أمراض العيون النادرة

تقع العين ضمن تجويف عظمي واق بالرأس ُيعرف بمحجر العين، وترتبط العين بمحجرها بواسطة ست عضلات تتصل بمنطقة بياض العين أو “الصُّلْبَة” وهى المسؤولة عن تحريك العين في الاتجاهات المختلفة

تتكوّن العين من: الملتحمة والقرنية والغرفة الأمامية والقزحية والحدقة “البؤبؤ” وعدسة العين والشبكية والعصب البصرى وبقعة الشبكية

الملتحمة: وهي غشاء رقيق شفاف يغطي سطح العين ويبطن الغشاء الداخلي للجفون

القرنيّة: تقع في مقدّمة العين، وهي نسيج شفّاف يشبه القبة يسمح بنفاذ وتركيز الضوء داخل العين

الغرفة الأماميّة: تقع بين القرنيّة والقزحيّة وهي فراغ مملوء بسائل يُعرف بالخلط المائي 

القزحيّة: وهي الجزء الملوّن في العين، تقوم بتنظيم نسبة الضوء الداخلة إلى العين عن طريق العضلات المسؤولة عن توسعة أو انقباض الثقب الأسود الموجود في منتصفها والمسمى بالحدقة

الحدقة “البؤبؤ” أو سواد العين وهي الجزء المسؤول عن تحديد نسبة الضوء الداخلة إلى العين

عدسة العين: تُقوم بتركيز أشعّة الضوء في الشبكية ويحيط بعدسة العين محفظة مغلفة بألياف صغيرة تصلها بجدار العين

الشبكيّة: تتشكّل من نسيج عصبي يتحسس الضوء ويُحوّله إلى إشارات عصبيّة يتمّ نقلها إلى الدماغ عبر العصب البصريّ

العصب البصري: يتكون من ملايين الألياف العصبية التي تربط العين بالدماغ وتحمل الإشارات العصبية التي تشكلها الشبكية إلى القشرة البصرية للدماغ 

بقعة الشبكيّة: هي جزء صغير داخل الشبكيّة يتكون من عدد من الخلايا المتخصصة الحساسة للضوء ممّا يساعد على رؤية التفاصيل الدقيقة.* المشيميّة: تتكون من مجموعة من الأوعية الدموية الدقيقة تقع بين بياض العين والشبكية، وتتمثل أهميتها فيما لها من دور هام في ربط أعصاب وأجزاء العين المختلفة، وتزويد شبكية العين بالتروية الدموية

تصاب العين بالعديد من الأمراض الشائعة ولكن هناك أيضا أمراض نادرة الحدوث تؤثر على أجزاء العين المختلفة وتؤدي إلى التأثير على عملية الإبصار السليم ولكن عن طريق فحص العين الدورى يسهل التعافي من بعضها

وفيما يلي سوف نستعرض بعض أمراض العيون النادرة مع شرح مبسط لكل منها

أنواع أمراض العيون النادرة

من أبرز أنواع أمراض العيون النادرة التالى

* تعدد الحدقات

يعتبر أحد أمراض العيون النادرة حيث يتواجد بؤبؤين أو أكثر في عين واحدة أو في كلتا العينين، ويكون لكل بؤبؤ عضلات خاصة تنبسط وتنقبض بشكل منفصل عن عضلات الحدقات الأخرى، مما يؤدي إلى ضعف في النظر وإعتام وازدواج في الرؤية

* الدمع الدموي “هايمولاكريا”

هي حالة فيزيائية تتسبب في إدماع الشخص دموعا ممزوجة جزئياً بدماء وقد تدل على وجود ورم في الجهاز الدمعى، وغالباً ما تظهر بسبب آثار العوامل المحلية مثل التهاب الملتحمة، أو ضرر بيئى أو إصابات

* الثلامة

هي فقدان أنسجة من أنسجة أجزاء العين وتنشأ في رحم الأم قبل الولادة نتيجة عدم الانغلاق التام للشق البصري عند الجنين، وتظهر الأعراض على شكل شقوق أو فجوات ويمكن أن تنشأ في القزحية وكذلك الشبكية والمشيمة وحتى أيضًا أن تنشأ في العصب البصرى

*متلازمة شارل بونيه

هي نوع من أنواع الهلوسة البصرية بحيث قد يرى المريض أشخاصًا وحيوانات وبنايات غير موجودة في الحقيقة وهو ليس مرضًا متعلقًا بالمشكلات النفسية، قد تختفي الأعراض لفترة ومن ثم تعاود الرجوع مرة أخرى

* حثل بيتي البلورى

هو مرض وراثي نادر يؤدي إلى ترسب بلورات دهنية صفراء بيضاء اللون في الشبكية وأحيانًا في القرنية أيضًا، وينتج عنه انخفاض واضح في دقة النظر، وفقدان المدى البصري، وخلل في رؤية الألوان، والعشى الليلي ويؤدي في النهاية للعمى الكامل عند معظم المرضى

 *التهاب الشبكية الصباغي

هو أحد أمراض العين الوراثية النادرة يؤدي إلى تلف وفقدان خلايا الشبكية و تبدأ الأعراض بالمعاناة من العشى الليلي ومن ثم فقدان المدى البصري تدريجيًا مع تقدم المرض

* الورم الأرومي الشبكي:

هو نوع من أنواع سرطان العين الوراثية وغالبًا ما يصيب الأطفال تحت عمر 5 سنوات ويتم العلاج عن طريق العلاجات الكيماوية أو الليزر أو التبريد أو الجراحة

* مرض بهجت:

هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي يقوم فيها جهاز المناعة بمحاربة الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى التهابها فتظهر أعراض الاحمرار والألم وتشوش الرؤية في كلتا العينين وعادة ما تختفي الأعراض لفترة ثم تتنشط مرة أخرى

متلازمة آشر

هى مرض وراثى نادر يؤثر على حاستي السمع والبصر في ذات الوقت، مسببًا ضعفًا في كلا الحاستين أو فقدانهما بشكل تام. وعادة ما يصاب الأشخاص الذين يعانون من متلازمة آشر بالتهاب الشبكية الصباغي

التنكس البقعي الجاف

هو اضطراب في العين يتسبب في ضبابية الرؤية المركزية أو تشوشها بسبب ترقق البقعة الشبكية، والبقعة الشبكية هي جزء من الشبكية مسؤول عن وضوح الرؤية في خط الرؤية المباشر. في البداية قد تصاب عين واحدة فقط بالتنكس البقعي، ثم بعد ذلك تصاب كلا العينتين. وكلما زادت فترة الإصابة، كلما تدهورت حالة العين وتسوء الرؤية مسببة عدم القدرة على القراءة والتعرف على الوجوه والقيادة

الداء السيستيني

هو مرض وراثي استقلابي متعلق بالتمثيل الغذائي للبروتين، وفيه يعاني المريض من مشكلات بالنظر مع الضوء وذلك لترسب كريستلات السيستن بقرنية العين

التهاب العصب البصري

يحدث التهاب العصب البصري عندما يسبب التورم (الالتهاب) تلف العصب البصري من أعراضه الألم المصاحب لحركة العين، وفقدان بصر مؤقتٍ في عين واحدة

تشخيص أمراض العيون النادرة

مع الأعراض الظاهرة يبدأ طبيب العيون فى الفحوصات التشخيصية ومنها

– فحص النظر.

– تصوير الأوعية الدموية بمادة الفلوريسين.

– تخطيط كهربية الشبكة.

– التصوير بالموجات فوق الصوتية.

– قياس سمك القرنية.

– تصوير مقطعي للترابط البصري.

– التصوير بالأشعة المقطعية.– التصوير بأشعة الرنين المغناطيسي